肌肉骨骼系统
-SMA孩子的挛缩-
本文的目的在于帮助病友、家人以及包括医生、护士、治疗师在内的专业人员了解SMA对患者的肌肉骨骼系统会造成的影响。其作用为参考资料而非权威性的临床护理指南。所有涉及SMA患儿的护理决定都需要联合病友、家人、医疗和治疗人员，基于特定个体的状况和需要才能作出。
本文所提及的建议与孩子所属SMA类型有很强的关联性。有鉴于此，我们将这些孩子划分为“不能坐”、“能坐”以及“能站/能走”三类，或者也可以分别用“1型”、“2型”和“3型”来表示。
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定义
AFO：踝足矫形器是一个L形的夹板，可以将脚和踝关节保持在正常的位置。
支具：专门定制的支架，用于对位、支撑、预防以及修正关节的位置。有时也被称作为夹板，尤其在用于手上时。
关节活动度（ROM）：关节周围的活动情况
关节挛缩：关节周围所形成的僵硬，会限制其活动范围
挛缩的基本须知
关节活动度需要通过活动关节来保持
通过自己主动或他人帮助被动活动四肢可以进行关节活动度的锻炼
由于肌肉无力，SMA患儿自己活动四肢有困难
由于四肢活动能力下降，SMA患儿会出现关节挛缩
即使四肢尚有一些活动能力，孩子仍然可能出现关节挛缩
即使进行被动的关节活动度锻炼，挛缩仍然有可能出现
挛缩最常出现在踝、膝、髋、肘及腕部
应对挛缩的一般性目标
预防出现挛缩
若已出现，防止其继续发展恶化
如何评估挛缩
关节活动度（ROM）可以通过活动四肢来测量，进而可以确定其柔韧性
测角器（一种特殊的尺子）可以用于确定所有关节的活动度
有哪些不同的应对选择？
通过物理治疗、水疗以及拉伸对四肢的所有关节进行活动度的锻炼
在轮椅上对双脚进行正确的摆位
使用支具或矫形器维持甚至改善关节活动度
可以通过打石膏并经常更换的方式（连续性石膏）改善关节活动度，踝关节较常用此法
偶尔（不经常）会推荐通过手术改善关节活动度
是否有特殊的器具可能帮助避免挛缩
可以使用站立架来维持髋、膝和踝关节的柔韧性
四肢都可以使用矫形器和支具
轮椅的脚踏和腿部支撑都要正确安装
对于不同类型的SMA患儿有何不同的考量
不能坐的孩子
可以进行轻柔的四肢关节活动度锻炼
物理或作业治疗师可以帮助教授锻炼的方法
双手可以使用夹板支具来保持柔韧性
能坐的孩子
在物理或作业治疗师指导下每天进行拉伸练习，要包括手指、腕、肘、踝、膝和髋关节
在站立架上站立可以对踝、膝、髋关节起到拉伸的作用
俯卧可以对髋关节起到拉伸的作用
尽可能多地穿戴踝足矫形器可以维持踝关节的柔韧性
能站/能走的孩子
尽可能长地维持孩子行走的能力可以帮助保持踝、膝、髋关节的活动度
晚上穿戴踝足矫形器可以帮助保持踝关节的活动度
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脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍
《美儿的故事-SMA与我们》—中国首支SMA科普宣传片
机构介绍
北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于年在北京市民*局正式登记注册。
机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。
愿景
人们不再惧怕SMA
使命
帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病
口号
爱永不止息
机构目前开展的工作
1、SMA患者家庭支持计划：
针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。
2、天使圆梦计划：
通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。
3、SMA患者康疗计划：
通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。
4、SMA灯塔计划：
组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。
5、SMA宣传计划：
制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。
捐助我们
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