脊肌萎缩

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运动神经元与肌萎缩侧索硬化有什么联系肌萎 [复制链接]

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肌萎缩侧索硬化(ALS),俗称「渐冻人」,是一种神经系统疾病,指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清,伴有肌肉跳动,检查身体发现腱反射(包括膝跳反射等)增强等症状。

l运动神经元是什么?

我们平时之所以能运动,是因为肌肉受神经支配,牵动骨骼引起的,其中,控制肢体运动的神经就称为「运动神经」或「运动神经元」。可以把运动神经看作是从脊髓发出来的连接大脑和肌肉的电线,如果作为电信号的「神经冲动」无法传递到支配肌肉的运动神经元,肌肉就不能正常工作,就会出现肌无力。

l运动神经元病的分类有哪些?

运动神经元病可分为以下几类:(1)肌萎缩侧索硬化(ALS):患者上、下运动神经元损害并存;(2)进行性脊肌萎缩症(PSMA):患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现;(3)进行性延髓麻痹(PBP):患者以延髓损害为主要表现;(4)原发性侧索硬化(PLS):患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。其中,以ALS较为常见。

l为什么会患肌萎缩侧索硬化(ALS)?

目前原因不明,与遗传和环境都可能有关。从事*事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机*物和电磁放射等环境中,都被认为可能是导致ALS的危险因素。

l肌萎缩侧索硬化(ALS)典型的临床表现有哪些?

ALS多从一侧肢体起病,再发展至对侧,也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力,随之出现手部肌肉萎缩,逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现,表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展,最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。

确诊肌萎缩侧索硬化(ALS)需要做哪些检查?

l对确诊ALS推荐的进行检查有:

(1)血液学检查:包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等;

(2)肌电图:多部位的肌电图检查,尤其是舌肌,胸锁乳突肌,胸段脊旁肌的肌电图检查,对早期诊断和鉴别诊断有帮助;

(3)核磁共振成像(MRI)或CT检查:包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位,可根据患者临床表现进行选择。

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