脊肌萎缩

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小儿脊髓前动脉综合征,发病部位为背部脊 [复制链接]

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导语:这种疾病主要是动脉硬化、感染、外伤、结缔组织疾病和导致脊髓前动脉血栓或闭塞的其他因素造成的。患儿的典型表现为瘫痪、感觉障碍、括约肌功能障碍等。小儿脊髓前动脉综合征的治疗是一种基于病因和症状治疗的综合治疗。大多数儿童经积极地诊断和治疗后,一般都恢复良好。

01小儿脊髓前动脉综合征的病因及症状

(一)病因

1、概述

脊柱前动脉栓塞是由于动脉粥样硬化、感染、外伤、结缔组织疾病等多种原因引起的,其中小儿脊髓前动脉硬化综合征是由创伤、急性化脓性脑膜炎、结核性淋菌病、梅*感染等感染所致。

2、风险因素

吸烟。体温过高。糖尿病患者。低血脂症。

(二)症状

儿童脊髓前动脉综合征帕斯卡综合征有急性发作,症状在几小时内达到高峰。一般以神经根部疼痛、肢体麻木为首发症状,然后在数小时内出现麻痹、分离性感觉障碍、括约肌功能紊乱等典型表现。

2、典型症状

(1)首发症状

本病常以剧烈的神经根部疼痛、四肢麻木为首发症状。

(2)瘫痪

通常在第一次症状出现后,脊髓迅速出现在累及阶段以下,早期症状为弛缓性麻痹,晚期表现为间歇性瘫痪和脊髓两侧麻痹的程度不一致。

(3)括约肌功能障碍

几乎所有的孩子都会出现尿潴留或大小便失禁。

(4)其他表现

有些孩子可能会伴有不正常的出汗、冷热。高颈部的人参与,会出现呼吸障碍。延髓参与,可出现平行舌头麻痹。

3、并发症

小儿脊髓前动脉综合征可并发褥疮、尿路感染、便秘、深静脉血栓形成和呼吸衰竭。

02小儿脊髓前动脉综合征的检查及诊断

(一)检查

1、预期的检查

当患儿出现神经根部疼痛、肢体麻木、麻痹、感觉分离性障碍、括约肌功能异常、出汗异常等症状时,需要及时求医。医生会给孩子做身体检查,以及验血、脑脊液、局部瘫痪病人测试和磁共振成像测试。

2、医学检查

(1)通过视觉检查,医生可以观察儿童的意识状态、一般营养状况,是否有明显的外伤、皮疹、肌肉萎缩等,从而帮助评估病情。医生通过触诊和叩诊,可检查小儿是否有明显的触痛、叩痛感、感觉异常等,帮助诊断。

(2)医生通过听诊,可检查患儿是否有呼吸音增强或虚弱者减弱、啰音、胸膜摩擦音等,初步判断无感染征象。

(3)医生通过对神经系统的专门检查,可以评估患儿的肌力、肌肉张力水平,确定病变部位涉及的节段,以及检查是否有肌腱反射消失、病理标志、深度和浅表感觉异常、腹壁反射亢进消失和附睾等异常体征,有助于诊断。

3、实验室检查

(1)血常规

通过分析白血球数、淋巴细胞数和百分比,医生可以对感染的可能性作出初步诊断。

(2)脑脊液检查

儿童期脑脊液检查无明显异常,主要用于其他神经系统疾病的鉴别。

(二)诊断

医生根据患儿神经根疼痛、肢体麻木、瘫痪、感觉分离性紊乱、括约肌功能障碍、出汗异常等症状,结合体格检查,以及血常规、脑脊液筛查,可明确诊断MRI。

03小儿脊髓前动脉综合征的治疗

1、治疗的原则

小儿脊髓前动脉综合征的治疗应根据不同的病因,并进行适当治疗。病情稳定后,可积极进行康复治疗。

2、对因治疗

感染致人,应给予抗感染药物治疗。结缔组织病的病因,可给予大剂量激素治疗,如强的松等。对患有Ⅰ型糖尿病的儿童,可给予胰岛素治疗,降低患病风险。

3、对症治疗

对存在呼吸困难的患儿,应注意保持呼吸道通畅,如有必要,给予吸氧,使用呼吸机辅助呼吸。适当补水,注意保持患儿血量稳定,纠正电解质紊乱。加强对患病儿童的营养支持。明显疼痛,需要给予镇静止痛药物。

4、外科处置

对于椎管外损伤,应及时进行脊髓手术。对于脊柱前动脉直接压迫的患者,应尽快进行椎体减压术。对于脊柱不稳定的患者,椎体内固定是可行的。对脊髓血管畸形,可行手术切除。

04小儿脊髓前动脉综合征的日常防治

孩子和家长应该在日常生活中保持良好的态度,积极配合治疗,注重生活管理,帮助缓解症状,提高孩子的生活质量。此外,应定期进行审查,使医生能够了解治疗的效果,并及时调整治疗方案。

2、心理护理

(1)心理特征

该病可导致患儿神经根部疼痛、肢体麻木、瘫痪、感觉分离性障碍、括约肌功能障碍等症状,严重影响患儿日常生活,有的患儿会留下身体残疾,对患儿的外观和运动功能产生严重的影响。这可能导致自卑感、抑郁和退缩,以及对治疗的抗拒和对生命失去希望。

(2)护理措施

父母应该多关心、引导患儿、多陪伴患儿,帮助患儿生活,鼓励患儿参与集体活动,多与患儿一起玩耍,让患儿更加热爱生活。也可以用励志故事告诉孩子,增强孩子的信心和勇气,使孩子能积极配合医生的治疗。

3、药学服务

父母应严格按照医嘱给孩子服药,如出现不明原因的皮下瘀血、鼻黏膜出血等,及时咨询医生。

4、手术后护理

术后患儿应严格卧床休息,父母可为患儿翻身、按摩四肢,预防压疮和静脉血栓形成。注意保护切口,及时换药,预防感染。

5、生活管理

父母应该为孩子提供一个健康舒适的生活环境,经常打开窗户通风,保持室内空气清洁。恢复期儿童应多休息,保证充足睡眠,促进机体恢复。在孩子的情况改善后,父母可以在宽容下引导孩子身体的适当运动,增强体质,提高免疫力。

注意个人卫生,家长应经常帮助孩子洗手、洗澡和清洁。父母可以用湿毛巾避免手术部位的湿擦来帮助术后儿童擦洗,以防止手术部位淋湿。父母可以在医生的指导下帮助孩子进行功能锻炼。父母可根据医生的建议为其子女定制适当的行动辅助工具。对于行动不便的儿童,家长可更换家中设施,例如安装扶手、坡道等。

结语:多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素,提高身体免疫力。少吃点油腻、高糖、盐、高脂肪的食物。以下措施可减少这种疾病的风险:注意保护儿童,避免意外伤害、感染。积极治疗原发性疾病,如结缔组织病。

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