运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.病因至今不明.虽经许多研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说但均未被证实。
运动神经元病的常见类型：一、下运动神经元的类型。大多数在三十岁左右发病，通常以手部肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病。可波及到一侧或者双侧，或者从一侧开始以后再波及到对侧。因为大小鱼际的萎缩而手掌平坦；骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌肉的猥琐可以向上扩延逐渐侵犯到前臂、上臂以及臂带。肌力会逐渐减弱，肌张力也会逐渐的降低，腱反射的减弱或者消失。肌肉的颤动是比较常见的，可以局限于某些肌群或者广泛的存在，用手拍打较易出现。二、上运动神经元的类型。表现为肢体无力、发紧、运动不灵，常常因为病变先侵及下胸髓的皮质脊髓束，所以症状常常从双下肢开始，以后会逐渐波及到双上肢，而且以下肢较为严重。肢体出现肌张力增高、步履困难，呈痉挛性的剪刀步态、腱反射亢进、病理反射征呈现为阳性。如果病变累及到双侧皮质脑干，则会出现假性的丘麻痹症状，出现发音轻、吞咽障碍、下颌反射亢进等。
