最好白癜风医院咨询 http://m.39.net/pf/a_4653830.html肯尼迪病(KennedyDisease，KD)又称脊髓延髓肌萎缩症，是一种少见的X连锁隐性遗传的下运动神经元变性疾病。该病主要累及脑干和脊髓下运动神经元，临床以肢体近端肌肉和延髓支配肌肉的萎缩、无力和肌束震颤为主要症状，可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现。
一、禀赋学说与肯尼迪病
中医虽无“肯尼迪病”之名，但可“古说参证”。《灵枢·寿夭刚柔》曰:“人之所生也，有刚有柔，有弱有强，有短有长，有阴有阳。”“此天之生命，所以立形定气而视寿夭者。”这是中医禀赋学说理论依据。中医认为，类似肯尼迪病，包括肌营养不良、胫腓骨萎缩症、糖原贮积病等遗传性疾病，皆因禀赋不足、体质亏虚所致的慢性虚损性疾病，单从“痿证”论治是不够的，需要应用中医禀赋学说指导。提出禀赋疾病可辨其阴阳刚柔强弱长短；禀赋疾病分其病位所在脏腑经络气血；禀赋疾病可调其饮食起居情志及体型矫正；禀赋疾病可治其并发症以及强肌健力补益肝脾肾。虽不能痊愈但亦可带病延年，取得阶段性疗效。
二、辨治思路1、补脾益肾，气血同调
《太平圣惠方》曰：“脾胃者，水谷之精，化为气血，气血充盛，营卫流通，滋养身形，荣以肌肉也。”临床上肯尼迪病患者因先天禀赋不足，后天失养或因情志所伤大多可见肢体乏力、肌肉萎缩的表现，皆因脾胃气血化源失调，精微不能荣养肌肉、经络所致。可用*芪、*参益气健脾，强肌健力，并配以茯苓、白术益气健脾祛湿，脾胃健运则四肢秉水谷之气，筋骨肌肉得以营养。肝主筋，肾主骨，肯尼迪病进展到后期，舌强不能言，足废不能用，《素问·脉解》曰:“此肾虚厥逆所致也。”故在健脾益气基础上辅以补益肝肾之品，常以熟地*、何首乌、酒萸肉、枸杞、酒苁蓉调补肝肾，滋阴养血。因本病属“痿之重症”，故以血肉有情之品紫河车补益气血，并配以鹿角霜温肾壮阳，益精填髓。
2、调畅情志，饮食调护
肯尼迪病患者出现肢体、言语功能逐渐下降时，容易产生悲观、忧虑心理。宜长期电话随访患者进行心理疏导，鼓励患者树立信心，坚持服药，持之以恒，终见成效，并在中药中常加以远志、益智仁、合欢皮等药物养心安神，调畅情志。孙思邈曾提出：“食能排邪而安脏腑，悦神爽志以资气血。”对于肯尼迪病患者，嘱其用*芪、*参或五指毛桃煲猪脊骨或瘦肉汤补益脾肾。后期出现吞咽困难时，则嘱留置胃管，喂养富含蛋白质和维生素的食物，并以流质为主，以免呛咳导致坠积性肺炎。
3、常用方药
肯尼迪病属“沉疴固疾，痿之重症，气血阴阳虚损”，非大剂量*芪、*参不能起脏腑衰败之气，并用补而不燥之五指毛桃，遵循“形不足者，温之以气”之训，重用*芪、五指毛桃、熟*参益气健脾升阳，配以茯苓、白术益气健脾祛湿，气血化源充足，则筋骨肌肉得以荣养。肯尼迪病进展到后期，舌强不能言，足废不能用，《素问·脉解》曰：“此肾虚厥逆所致也。”故以何首乌、熟地*、酒萸肉、酒苁蓉补益肝肾，益精填髓，使筋强骨壮。紫河车乃血肉有情之品，有益精养血之功。鹿角霜温肾助阳，补虚强壮，补肝肾而入血分，壮元阳，补血气，生精髓，暖筋骨之药也”，紫河车、鹿角霜是肯尼迪病患者后期胫脱骨痿之引经药。“阳化气，阴成形”，温肾助阳之淫羊藿、巴戟天中常配以熟地*、生地*、枸杞滋阴养血，阴阳并补使“阳得阴助而生化无穷”。牛大力、千斤拔为岭南道地药材，补肾强腰膝，强筋壮骨。先后天并补，如此一来，血脉和调，肌肉懈利。
编辑：侯鸿宇
内蒙古医科大学中医临床学院研究生，师从风湿病专家吕新亮教授，研究方向：中医药治疗风湿免疫病。
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