北京去哪里医院看白癜风 http://pf.39.net/bdfyy/患有神经肌肉疾病的儿童和成人呼吸肌训练
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研究背景
神经肌肉疾病（Neuromusculardiseases,NMDs）是一组累及脊髓前角细胞、神经肌肉接头、周围神经和肌肉的异质性疾病。NMD所导致的身体残疾通常是由于四肢肌肉进行性乏力，有些NMD也会导致呼吸肌无力。呼吸肌训练（Respiratorymuscletraining,RMT）有望改善呼吸肌无力；然而，RMT的效果仍不确定。本系统综述将综合现有的关于RMT在NMD患者中的有效性和安全性的试验证据，为临床实践提供参考。
研究目的
评估RMT对成人和儿童NMD的效果，并与假训练、无训练、标准治疗、呼吸练习或其他强度或类型的RMT进行比较。
检索策略
年11月19日，我们检索了Cochrane神经肌肉专业注册库（CochraneNeuromuscularSpecializedRegister）、Cochrane对照试验中心注册库（CochraneCentralRegisterofControlledTrials,CENTRAL）、MEDLINE和Embase数据库。年12月23日，我们检索了美国国家卫生研究院临床试验注册中心（USNationalInstitutesforHealthClinicalTrialsRegistry）（ClinicalTrials.gov）、世界卫生组织国际临床试验注册平台（WorldHealthOrganizationInternationalClinicalTrialsRegistryPlatform）以及纳入研究的参考文献。
纳入排除标准
我们纳入了成年和儿童RMT的随机对照试验（RandomizedControlledTrial，RCT）和半随机对照试验，包括交叉试验，这些受试者被诊断为任一严重程度的NMD，且居住在社区，不需要机械通气。我们将RMT（吸气肌训练（InspiratoryMuscleTraining,IMT）或呼气肌训练（ExpiratoryMuscleTraining,EMT）或两者同时进行的试验与假训练、无训练、标准治疗、RMT的不同强度、RMT的不同类型或呼吸练习进行了比较。
资料收集与分析
我们遵循标准的Cochrane方法学程序。
主要结果
我们纳入了11项研究，涉及名随机NMD患者：肌萎缩性脊髓侧索硬化症（AmyotrophicLateralSclerosis,ALS）（运动神经元疾病)）患者的3项试验（N=88）、杜氏肌萎缩症（DuchenneMuscularDystrophy,DMD）患者六项试验（N=）、贝克尔肌营养不良症（BeckerMuscularDystrophy，BMD）或肢带肌营养不良症患者一项试验（N=23）和重症肌无力患者一项试验（N=27）。
其中有9项试验存在至少一个较高的偏倚风险，许多试验报告信息不足以用于准确评估偏倚风险。人群、干预措施、对照措施和结果测量常常不同，这在很大程度上阻碍了meta分析的开展。所有纳入的研究都评估了肺容量，这是我们的主要结果，但有4项研究没有提供可供分析的数据供（1项为ALS患者研究，3项为DMD患者交叉研究）。无任何试验或研究提供长期数据（超过一年），只有一项ALS试验提供了有关不良事件的信息。无研究报告因胸部感染或慢性呼吸衰竭急性加重而临时住院的病例，一项（ALS）试验报告了患者的身体功能和生活质量。
肌萎缩性侧索硬化症（ALS）
三项试验比较了ALS患者的RMT和假训练。RMT对ALS患者肺活量的短期（8周）影响在EMT组和假EMT组之间的预测肺活量百分比（percentpredictedForcedVitalCapacity，FVC%）的变化方面无明显差异（均差（MeanDifference,MD）0.70,95%CI[8.48,9.88];N=46;低质量证据）。4个月的治疗后FVC%的MD为10.86%，有利于IMT（95%CI[4.25,25.97];1项试验，N=24；低质量证据），这大于最小的临床重要差异（MinimalClinicallyImportantDifference,MCID,特发性肺纤维化患者的估计）。中期（4个月）进行肌萎缩性脊髓侧索硬化症功能评分量表（AmyotrophicLateralSclerosisFunctionalRatingScale,ALFRS;得分范围为0=最好到40=最差）（MD0.85,95%CI[2.16,3.85];1项试验，N=24；低质量证据）或生活质量量表以及EuroQol‐5D量表（0=最差到=最好）（MD0.77,95%CI[17.09,18.62];1项试验，N=24；低质量证据）的测量，表明IMT组和假IMT组之间无明显差异。一项试验指出，IMT方案没有不良影响（极低质量证据）。
杜氏肌营养不良症（DMD）
两项DMD试验比较了患有DMD的年轻男性的RMT和假训练。在一项研究中，平均干预后（6周）总肺容量（TotalLungCapacity,TLC）有利于RMT（MD0.45L,95%CI[0.24,1.14];1项试验，N=16；低质量证据）。在另一项试验中，干预后（18天）RMT和假RMT之间无明显差异（MD0.16L,95%CI[0.31,0.63];1项试验，N=20；低质量证据）。一项RCT和三项交叉试验比较了一种未接受训练的男性DMD患者的RMT；交叉试验没有提供合适的数据。干预后（6个月）的值显示RMT和未训练组之间在FVC%上没有明显的差异（MD3.50,95%CI[14.35,21.35];1项试验，N=30；低质量证据）。
贝克尔或肢带型肌营养不良
一项RCT（N=21）比较了12周的IMT与呼吸运动对贝克尔或肢带型肌营养不良患者的影响。证据的质量极低，无法得出结论。
重症肌无力
在重症肌无力患者中，短期内RMT和呼吸运动在肺活量的测量上可能没有明显的区别（TLCMD0.20L,95%CI[1.07,0.67];1项试验，N=27；低质量证据）。RMT对生活质量的影响是不确定的（1项试验；N=27）。
一些试验报告了RMT对吸气和/或呼气肌力量的影响；这一证据的质量也是低或极低。
作者结论
RMT可能会改善某些NMD患者的肺活量和呼吸肌力量。在ALS患者中，RMT可能不会对身体功能或生活质量产生任何有临床意义的影响，也不确定它是否会有副作用。由于临床试验与纳入分析的少数受试者之间存在异质性和偏倚风险，因此必须非常谨慎地解释这些结果。
译者：唐道燕
审校：张帆
编辑排版：周源柯
重庆医科大学公共卫生与管理学院循证医学中心
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