治疗白癜风哪里专业 http://m.39.net/pf/a_6623402.html1概述
平山病是由日本Hirayama于年首次报道，是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病，主要指脊髓前角运动神经元细胞。临床少见，好发于青少年男性，15-25岁，起病隐袭；临床表现为局限性上肢远端、手指及腕关节肌无力，伴肌萎缩，手部厥冷和手指伸展时震颤，前臂伸展时束颤，症状限于单侧，或以一侧明显，无感觉异常、锥体束征，下肢和小脑无异常，无颅神经损害及括约肌功能障碍，病史中无脊髓灰质炎、*物暴露或周期麻痹病史。本病可进行性发展，但绝大多数5年内停止发展。诊断依靠临床、肌电图、影像学，后者主要包括颈椎自然位和过屈位的增强MR
2发病机制
不明确，可能与生长发育、脊髓动力学、硬脊膜压迫等因素有关；生长发育学说强调，生长发育过程中硬脊膜与骨性椎管生长不平衡，长度不匹配，屈伸活动时硬脊膜拉紧，脊髓受压，身高增长期结束，疾病趋于稳定（自限性）；脊髓动力学说强调屈伸活动，中立位相对短缩，张力大，过屈位为补偿后壁增加的长度，硬膜囊后壁前移，压迫脊髓，以脊柱后凸最明显的C6-7受累为主。
前角运动神经元损害：各学说最终结局，慢性颈髓缺血、损伤，导致颈髓萎缩，前角运动神经元对缺血敏感，易变性坏死
背侧硬膜外静脉丛扩张：前侧静脉丛受压，硬膜腔负压，颈部静脉引流减少、椎管内静脉引流增加。
3常见症状
青春早期隐袭起病的手及前臂远端肌肉无力，随病变发展逐渐出现相应肌群萎缩等。
4影像特点
自然位MR：颈椎曲度异常，变直或反弓；低位颈髓萎缩、变扁（沙漏征，sandwatch）；背侧硬脊膜与邻近椎板失连接LOA；髓内异常信号，T2WI高信号。
过屈位MR：低位颈髓萎缩、变扁，较自然位更明显；髓内异常信号在T2WI上呈高信号；背侧硬膜外可见条形、新月形异常信号，内可见流空血管影，增强扫描明显强化。
硬硬膜外间隙，包括脂肪、静脉丛和疏松结缔组织，缓冲作用
自然位：
▲LOA(loseofattachment)：中立位横断面，从椎突关节至椎弓，即一侧椎板3等分，超过1/3的椎板和硬膜囊分离，即定义为LOA▲
▲图③为正常图④扁平，LOA▲
▲LOA仅适用于自然位▲
过屈位：
病例1
病例2
病例3
病例4
病例5
5治疗及预后
保守治疗：通常认为平山病在发病5年内自然转归，因此2-4年内限制颈椎屈曲成为保守治疗的关键，如佩戴颈托
手术治疗：尽管大部分患者可有转归，但在平台期后，部分患者再次出现累及对策肢体或近端肢体病程进展，部分学习者认为平山病呈长期进展（病程10年），甚至不会自然静止，部分学者尝试使用颈椎前路融合术，以永久性限制颈椎前移
6小结
平山病是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病，好发于男性青少年，表现为单侧上肢远端肌无力伴肌萎缩；颈椎MRI检查需中立位结合过屈位，以过屈位为主，低位颈髓内可见T2异常高信号影或伴脊髓萎缩，脊髓背侧硬膜外间隙增宽，内可见流空信号并明显强化。
编辑：胡青牛
作者：刘艳玲
题图来源：站酷海洛
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