肌萎缩 [复制链接]

肌萎缩(muscularatophy)是指由于肌肉营养不良而导致的骨骼肌体积缩小，肌纤维变细甚至消失,通常是下运动神经元病变或肌肉病变的结果。临床上,可分为神经源性肌萎缩和肌源性肌萎缩。

(一)神经源性肌萎缩

神经源性肌萎缩是指神经肌肉接头之前的神经结构病变所引起的肌萎缩,此类肌萎缩常起病急、进展较快,但随病因而异。

1.当损伤部位在脊髓前角细胞时,受累肢体的肌萎缩呈节段性分布,伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤,一般无感觉障碍;延髓运动神经核病变时,可出现延髓麻痹、舌肌萎缩和肌束震颤。常见于急性脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症和肌萎縮侧索硬化症等。

.当损伤部位在神经根或神经干时，肌萎缩常呈根性或干性分布。单纯前根损伤所引起的肌萎缩和脊髓前角的损害相似，但后根同时受累则出现感觉障碍和疼痛。常见于腰骶外伤颈椎病等。

3.多神经根或神经丛的损害常出现以近端为主的肌萎缩,常见于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。

4.单神经病变时,肌萎缩按照单神经支配的范围分布。神经源性肌萎缩肌电图显示病变部位纤颤电位或高大运动单位电位,肌肉活检可见肌纤维数量减少并变细、细胞核集中和结缔组织增生。

(二)肌源性肌萎缩

肌源性肌萎缩指神经肌肉接头突触后膜以后,包括肌膜、线粒体、肌丝等病变所引起的肌萎缩。

肌萎缩分布不能以神经节段性、干性、根性或某一周围神经支配所能解释,多不伴皮肤营养障碍和感觉障碍,无肌束颤动。实验室检查血清酶如肌酸磷酸激酶等不同程度升高。肌电图呈肌源性损害。

肌肉活检可见病变部位肌纤维肿胀、坏死、结缔组织增生和炎细胞浸润等。常见于进行性肌营养不良、强直性肌营养不良和肌炎等。

除上述两种肌萎缩外,临床上还可见到由于脑血管病等上运动神经元损害引起的失用性肌萎缩以及肌肉血管病变引起的缺血性肌萎缩。