什么是肌萎缩侧索硬化 [复制链接]

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。以肌肉萎缩、肌无力等症状为最常见。最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

医院神经内科提醒各位朋友：运动神经元病（MND）是一种常见的神经系统疾病，选择性侵犯脑和脊髓上、下运动神经元，起病隐袭，呈进行性发展，多数患者于起病后3～5年死于呼吸麻痹及其他并发症，肌萎缩侧索硬化（ALS）是其临床亚型。除此之外，还有其他亚型，例如“原发性侧索硬化症”（该种亚型在运动神经元病中，愈后较好）。

肌萎缩侧索硬化（ALS）中有一种相对愈后较好的亚型，为连枷臂综合征（FAS）。年Hu等发现在MND患者中有10%的患者表现为严重的对称性以双上肢近端为主的肌无力和肌萎缩，但其他区域无或仅轻度受累，男性显著高发，生存期相对较长。由于该类患者三角肌、冈上下肌、胸锁乳突肌和小圆肌等明显萎缩，导致双侧上肢呈现特征性姿势，即肩部下沉、双上肢松弛垂放于躯干的两侧，上臂、前臂和手旋前，病程进展后累及上肢远端的手部肌肉，而双下肢活动基本正常，故被称为连枷臂综合征（FAS）。

祝各位朋友健康快乐！