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对这个疾病的患者而言，有一件最难的事情就是活着……
作者｜suin顾小花
指导老师｜孙石磊郑大附一神经内科
来源｜医学界神经病学频道
说到这种病，我想起了余华在《活着》里面的一句经典语录：
“人是为了活着本身而活着的，而不是为了活着之外的任何事物而活着。”
好像理所当然地，我们大家觉得活着其实是最简单最自然而然的一件事。就算生活里有风雨、有坎坷，终究敌不过一句“你千万别糊涂，死人都还想活过来，你一个大活人可不能去死”。
可是，对于“渐冻人”这样一类群体来说，活着却成了最难的事情。
著名科学家霍金，便是“渐冻人”群体中的一员，因为他的原因，让这个病变得有名起来。在很早之前，6月21日就被定为“世界渐冻人日”，而之前火遍网络的“冰桶挑战赛”，也让公众对“渐冻人”症不再陌生。
■那么，究竟什么是“渐冻人”症呢?
肌萎缩侧索硬化，英文缩写ALS，俗称“渐冻人”症。
它的大名“肌萎缩侧索硬化”很绕口，不过它还有很多小名，比如英国人就喜欢叫它运动神经元病（其实并不准确，只算是其中最常见的类型），法国人喜欢叫它夏科Charcot病，美国人喜欢叫它卢伽雷LouGehrig病。
■那我们为什么要俗称“渐冻人”症呢？
因为一旦得了这种病，自己的手、脚、全身肌肉等等就像被“冻住”了一样，无法自由自在地受自己支配，整个人就像被放进了-4℃冰箱，慢慢地，慢慢地，等待着自己被“冻住”，四肢僵硬，无法伸展，发展到最后连说话、吞咽、甚至呼吸一口新鲜空气都做不到，整个人像一个“冰坨”一般，等待着死亡的到来。
■关于它的发病机制有一些学说，人类并未研究地比较透彻。
只知道这是一种成人运动神经元病（最常见类型），简单来说就是不明原因的出现上运动神经元和下运动神经元发生变性而引起的一系列症状。它与其他运动神经元病最大的区别就是上、下运动神经元均发生变性。主要包括脊髓前角和脑干运动神经元广泛受损。
要知道，运动神经元可是大脑支配肢体运动的“信号中转站”，一旦它出现问题，那么“信号中转站”的上级——大脑皮层，发出的指令将无法到达该去的地方，而“信号中转站”管理的下级——各个肌肉运动单元，将无法接收上级传来的指令，这样就导致患者的四肢、全身肌肉渐渐地不能被自己所支配，不能完成基本的动作（比如四肢的运动、说话、吞咽、呼吸等等），生活不能自理，最后只能卧床戴呼吸机。
同时，失去运动神经元营养、滋润的肌肉开始“食不果腹”，只能“为伊消得人憔悴”，出现进行性肌肉无力、肌肉萎缩。在疾病最初的时候，很多症状跟其他的脊髓疾病、周围神经病变及神经综合征相似，又给初期的诊断带来挑战。
整个病情发展过程无法受患者自己控制，一旦被诊断为这种病，就相当于被宣判了“死刑”一般，与自由美好的生活就要说再见了。不仅如此，最可怕的是患者只是运动功能出现障碍，感觉功能一切完好。
也就是说，他们对于自己渐渐地四肢不能活动，不能说话，不能吞咽，甚至不能呼吸，都是能够清楚的感知的，这就相当于让一个情感正常完好的人失去表达情感的权力，只能在无助和害怕中等待着走向生命终点的那一刻。
■“渐冻人”症有家族性和散发性两种类型：
?散发性渐冻人症病因尚不明确，男女发病率约为1.5：1～2:1，多数患者为50-70岁，平均发病年龄为55岁。
?家族性占5%-10%，多为常染色体显性遗传。
?男女发病率为1:1，发病年龄较早，平均为49岁。并且，“渐冻人”症病程进展迅速，患者三年死亡率约50%，五年死亡率约90%。
■如果说癌症猛于虎，那么“渐冻人”症，将猛于癌症。
它跟很多癌症一样，目前并没有研究出很好的治愈方案。但早期诊断、早期治疗，可明显延长患者的生命，推迟患者发展到最终呼吸功能衰竭的时间。比如著名科学家霍金，医学并没有治愈他的“渐冻人”症，但却很明显的延长了他的寿命。尽管他现在不能说话、四肢不能动弹，可能唯一能向外界传递他想表达的信息的，就是他眼球的转动，但还是没能阻止他为世界科学研究做出贡献。
注：文中配图系作者顾小花本人原创，若未经授权请勿随意使用。
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