4月12日，医院神经内科成功完成了本市首例成人脊髓性肌萎缩症（SMA）合并严重脊柱侧弯患者药物鞘内注射治疗，同时医院唯一一家为成人SMA医院。
罕见病需要高价药脊髓性肌萎缩症（SMA），是一种罕见的遗传性神经肌肉疾病，部分患者无法站立、行走、脊柱侧弯严重，只能依靠轮椅生活。SMA患者经历了较长时间“无药可用”以及“药价昂贵”的困境后，曾经约70万一支的“天价药”，在年11月经过国家医保局多轮谈判后，该药物纳入医保并大幅降价至元左右，让很多SMA患者重燃了希望。
小明（化名），24岁，樊城人。在他2岁时，家人发现其四肢无力、无法行走，于是带他四处求医。最终，小明被诊断为脊髓性肌萎缩症（简称SMA）。SMA是一种罕见的常染色体隐性遗传性神经肌肉疾病，发病率是1/-1/，主要表现为逐渐加重的肌肉萎缩、无力。随着病情的发展，肌无力可进一步导致骨骼系统、呼吸系统、消化系统等异常。
小明患病后，逐渐丧失了自理能力。不过，他并未自暴自弃，而是努力做各种康复锻炼，与命运抗争。小明家人告诉记者，由于病情加重，小明的脊柱侧弯越来越严重。可是，即便如此，他依然充满斗志，还在成年后创办了一家小公司。今年4月8日，小明因感冒后呼吸困难，来到医院就诊。经诊断，他患上了重症肺炎。
重燃希望
医院神经内科重症监护室副主任医师李小龙介绍，不同于普通患者，SMA患者感冒后很危险。并且，SMA会引发呼吸衰竭，甚至导致死亡。之后，经过抗感染治疗，小明有了好转。同时，小明坦言，想在襄阳注射SMA的特效药。
李小龙介绍，针对SMA患者，有一种名为诺西那生钠注射液的特效药。这种药可改善患者生活质量，降低死亡率。该药上市后，售价高达70万元。年11月，经过国家医保局“灵*砍价”后，该药物由70万/支降到了3.3万/支，并于年1月1日纳入医保，这让很多SMA患者重燃新生希望。
注射治疗不简单
李小龙介绍，由于小明脊柱侧弯十分严重，腰椎椎体存在变形移位，椎间隙狭窄且不均匀，精准注射并不简单。
面对小明的迫切用药需求，该院神经内科主任周佩洋在院领导大力支持下，迅速组建由神经内科、超声科、麻醉科、药学部和医保科等组成的SMA多学科协作团队，制定了完善的评估及给药方案。
4月12日，周佩洋、李小龙组织超声科、麻醉科等多学科专家多次进行术前会议讨论，就患者的胸腰椎CT+三维重建、脊柱超声检查情况进行综合分析，最终决定在超声引导下行腰椎穿刺和鞘内注射。
当时，麻醉科副主任医师徐敏凭借其优异的超声技术和操作技巧最终穿刺成功，将穿刺针送入患者的蛛网膜下腔，并顺利完成药物的注射。这也是该院超声科首次实现在超声引导下行腰椎穿刺术。李小龙告诉记者，第一针注射后的第14天、第28天和第63天，还要给予三次注射，此后每4个月给予一次注射。
那么，患者将承担多少费用？医院医保物价科副科长王昕介绍，职工医保对于该药的报销比例为80%，城乡居民医保报销比例为60%。继小明之后，又有2名患者已预约注射诺西那生钠注射液。为了方便患者购药，医保部门将为SMA患者发放“襄阳市医疗保险慢性病种门诊治疗卡”。之后，患者在医药机构购药，可直接减免费用。
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来源：云上襄阳
编辑：张晋滨校对：徐曼曼
责任编辑：姚城审核：王海安尤冬冬
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