导语：小儿椎管内肿瘤是指儿童期椎管内各种组织（如脊髓、神经根、脊膜、脊柱骨等）的肿瘤，突然进入椎管，引起压迫症状的肿瘤。病因不明，可能是遗传、物理、化学、生物等因素单独或相互作用的结果。儿童的临床表现主要有背痛、感觉障碍、运动障碍、排便功能障碍、腰背部皮肤异常等。治疗小儿椎管内肿瘤以手术为主，恶性肿瘤可辅放化疗。
01小儿椎管内肿瘤的病因及症状
（一）病因
小儿椎管内肿瘤的病因尚不清楚，相关研究表明，该病可能是遗传、物理、化学、生物等因素单独或相互作用的结果。
（二）症状
1、典型症状
（1）运动障碍：大约47.7%的儿童以运动系统损伤为首发症状。家长通常在日常生活中观察到，已经能走路的孩子容易摔跤、走路跛行、跑不快、肌肉萎缩、足部畸形等异常。
（2）背痛和神经根痛：大约39%的儿童以疼痛为首发症状，而疼痛是成人患者（大约60%）中最常见的症状。有些孩子经常诉说疼痛，但很难准确描述神经根受压的典型放射性疼痛；婴儿卧床时可能只哭，只能睡在一个位置，用手抓局部皮肤。
（3）感觉障碍：发病率低于成人，由于儿童感觉障碍难以解释，难以判断和发现。通常表现为轻微的感觉减退或感觉异常（如麻木、蚁行感等），偶尔因小腿烫伤而被发现。
（4）大小便功能障碍：发病率高于成人，主要表现为括约肌功能障碍、肛门松弛、哭闹时尿失禁。
（5）腰背部皮肤异常：因为儿童椎管内的肿瘤大多是先天性肿瘤，所以当儿童腰多毛、窦形成时，应高度怀疑该病的可能性。
2、并发症
儿童椎管内肿瘤可并发脊柱侧凸、脊柱后凸、斜颈、皮毛窦、隐性脊柱裂、脑膜炎等。
02小儿椎管内肿瘤的检查
（一）预计检查
当儿童出现疼痛、运动障碍、排便功能障碍、腰背部皮肤异常等症状时，应及时就医。医生将对儿童进行体检、血常规、血生化、脑脊液、脊柱X线平片、脊髓造影、CT.MRI、病理活检、腰椎穿刺、运动诱发电位等检查。
（二）体检
1、医生可以检查儿童是否有水肿、*疸、皮疹、多毛、窦道、骨骼畸形、发育不良等异常
2、医生可以初步判断儿童是否有局部压痛、淋巴结肿大、肝脾肿大、脊柱敲痛等体征，有助于诊断
3、医生可以通过听诊判断孩子是否有杂音、血管杂音、罗音等心肺受累症状，有助于评估病情
（三）实验室检查
1、血常规
医生通过分析红细胞、血红蛋白、白细胞、血小板等指标，初步判断儿童是否有继发感染、贫血、出血、过敏等症状。
2、血生化：用于评估儿童的肝功能和电解质水平。
3、脑脊液检查
几乎所有的孩子都会有不同程度的脑脊液蛋白含量增加，一般梗阻越严重，梗阻部位越低，蛋白质含量越高。
（四）影像学检查
1、脊椎X线平片
它是临床上常用的影像学检查之一，对诊断有很大帮助。有时只能通过脊椎平片来明确诊断。
2、脊髓造影
如果脊椎X线平片可以定位，一般不需要脊髓造影。对于腰椎穿刺动力试验梗阻、脑脊液蛋白含量增加、感觉障碍水平不明确、脊椎X线平片变化不明显的患者，应进行脊髓造影检查，既能确定肿瘤的节段平面，又能根据碘油造影受阻的形态判断肿瘤与脊髓的关系，为手术方案的制定提供重要信息。
3、CT
它可以帮助医生判断肿瘤的位置、大小、形状和压迫程度，并根据病变的CT表现初步判断肿瘤的性质。
4、MRI
能清清晰地显示肿瘤与脊髓的关系，更准确地判断部位，为外科医生提供重要信息。
（五）病理检查
病理活检：医生可以在术前或术后获得肿瘤的病理组织，制作病理标本，通过显微镜观察和免疫组化分析获得最终的病理诊断，是诊断该病的金标准。
（六）其他检查
1、腰椎穿刺
腰椎穿刺后，通过测量脑脊液压力和动力试验，儿童常有不同程度的梗阻。如果穿刺恰好刺入腰骶部肿瘤，则无脑脊液流出，而是抽出豆渣物质，确诊为椎管内先天性肿瘤。
2、运动诱发电位
它能很好地反映皮质脊髓束的功能状态，特别是为儿童椎管内肿瘤手术的安全提供保障，对评价术后脊髓功能起到一定的作用。
03小儿椎管内肿瘤的诊断及治疗
（一）鉴别诊断
1、脊柱结核
更为罕见，特别是近十年来，儿童肺部一般有原发病变，脊柱有局限性压痛，血沉增加更快，脊柱X线片可见椎骨损伤或变形，椎旁可有脓肿阴影，一般不难区分。
2、横贯性脊髓炎
发病急，病史短，通常以发热、肢体进行性肌力减弱为首发表现，几天内可引起全瘫，腰椎穿刺无梗阻，脊柱X线平片无明显异常。
（二）治疗
1、药物治疗
目前该病尚无特效治疗药物，部分患者可通过化学药物治疗提高生存率。
2、手术治疗
儿童椎管内肿瘤的手术治疗原则与成人基本相同，具体手术方法取决于儿童肿瘤的位置、性质以及与脊髓或马尾神经的关系。例如，神经纤维瘤可以完全切除；先天性肿瘤应尽可能完全切除，但当肿瘤与脊髓和神经根系密切时，不需要勉强完全切除；但由于肿瘤细胞浸润周围组织，恶性肿瘤不能完全切除，需要术后辅以放化疗。目前，随着本病诊疗水平的提高，手术死亡率已控制在2%以下。
3、放化疗
（1）化学治疗：简称化疗，是一种通过化学药物（细胞*性药物）杀死或阻止癌细胞生长的治疗方法。对于神经母细胞瘤、淋巴瘤等化疗敏感性较高的恶性肿瘤，术前化疗可迅速提高儿童肌肉力量；肉瘤对化疗不够敏感，一般采取术后化疗策略。
（2）放射治疗：简称放疗，是通过高能射线杀死癌细胞。适用于高度恶性肿瘤。经证实，术后肿瘤复发，不能再接受手术。
结语：小儿椎管内肿瘤的主要治疗方法是手术切除，绝大多数患儿本病一旦确诊，应尽早完成手术治疗。对于恶性肿瘤，可根据具体的病理类型及放化疗敏感性，辅以术前、术后放化疗。家长应注意患儿的心理、术后及日常护理，可帮助稳定患儿情绪，积极配合治疗，并能够促进恢复，提高患儿的生活质量。
