「本文来源：东方网」
一个1岁女婴住院4天花费55万，什么病会花费这么高？近日，一张西安医院儿科神经康复病区住院收费票据在网上传播。
医院高收费“收割”病人，称“这哪是什么花钱如流水，简直是洪水”。
事实真的是网友质疑的这样吗？
医院回应
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女婴患罕见遗传病，家属签字同意用药
女婴确诊罕见遗传病
9月4日中午，记者联系了医院，该院向记者证实，上述患者是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，2医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），该病系罕见的遗传性疾病。
医院儿童SMA诊疗中心首席专家、患儿治疗团队学科负责人黄邵平教授介绍，脊髓性肌萎缩症是一个致死、致残率非常高的疾病，发病率大约万分之一，若不积极治疗，将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。
如果没有靶向治疗，就只能听其自然，也就是说一型SMA患者70%-80%的会在两岁以前夭折，二型SMA患者5、6岁以后只能坐轮椅。使用的药物诺西那生钠是进口的，用药的计量都是国外的研究者在说明书里规定的，医院儿童SMA诊疗中心没有选择的权利，必须按照国外规定的计量使用。
黄邵平教授介绍，诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，现在是55万元。且在药物使用方面，医院实行的是“药品零加成”。
据了解，年5月，脊髓性肌萎缩症被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期起病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
家属签字同意用药
西安交大二附院党委宣传部向记者介绍，该院儿童病院是西北唯一的儿童SMA诊疗中心，面对已经确诊的上述幼儿患者，儿童病院神经专业团队为制定了详细的治疗方案。根据患者的临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患者无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠为患者进行治疗。
诺西那生钠是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。此药是由美国研发，用于治疗罕见病脊髓性肌萎缩的特效药，年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当时的价格为70万元，这个价格直到今年1月份才降为55万。
此前媒体曾报道一个相似病例
5毫升的救命药价值55万
记者注意到，山东《齐鲁晚报》今年3月中旬曾报道一个相似病例。
3月3日，在医院，一个只有18个月大的SMA患儿被注射了一针5毫升的诺西那生钠，价值也是55万。
“由于经济原因，大部分患者还没有接受诺西那生的治疗。”医院小儿神经内科的主任金瑞峰告诉记者，按照遗传学概率，普通人群中，大约每40-50个人里有一个SMA携带者，如果两个携带者结合，每次怀孕都有四分之一的几率生下SMA患儿。
“全国范围内，目前选择打针治疗的有大概多个患者。我自己坐诊的时候，一年平均能遇到六七例SMA患者，医院选择打针治疗的一共只有不到10位。”金瑞峰说。
孩子身体发育出现哪些症状，
家长就应该警惕起来了呢？
西安交大二附院小儿内科副主任、小儿神经疾病专家杨琳教授提醒家长，SMA患儿最典型表现为运动发育落后，即孩子正常运动发育为竖头、翻身、坐、爬、站、走这样一个过程，但是这类孩子从早期可以发现全身松软非常严重。
如果父母发现孩子到三个月头枕不住特别软，四肢活动相对较少，但智力、发音、眼神又与正常孩子无异，运动发育和同龄孩子相比明显偏落后且松软这是最常见表现。
来源：东方网综合央视网、齐鲁晚报、西安交大二附院
