ALS早期临床表现多样，缺乏特异的生物学诊断指标。因为早期症状轻微，易与他疾病混淆，可能直到12个月还未被识别和诊断。患者平均只剩下2-4年的生存期，并且往往失去了最佳治疗时机。因此，增加人群对于初期症状的敏感度是非常有必要的。在了解ALS初期症状前，需要认识ALS疾病。
运动神经元病选择性侵犯脊髓前角细胞、颅神经运动核以及大脑运动皮质、椎体细胞、锥体束。根据运动神经元受损部位分为：
l进行性脊髓性肌萎缩症：病变以下级运动神经元为主
l原发性索硬化：病变以上级运动神经元为主
l肌萎缩侧索硬化：上、下级运动神经元同时受损
l进行性髓麻痹：病变以髓运动神经核变性为主
l临床最为常见的为：进行性脊髓性肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化
运动神经元最初症状
l肢体起病型：
单侧或双侧手肌肉无力，伴有震颤，僵硬，笨拙等症状，手部肌肉逐渐萎缩；
四肢远端呈现肌肉萎缩，多数患者初期变现为一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，随着病情的发展，扩展到前臂肌，胸大肌、背部肌肉的萎缩。腿部肌肉也可呈现萎缩、无力、震颤等症状。此时患者会表现为抬手困难，梳头无力，下肢呈现痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。
随着病情的发展，患者产生呼吸衰竭。
l延起病型：
在四肢运动还算良好之时，患者首先出现声音嘶哑，说话不清；
吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳；
随着病情的发展，患者产生呼吸困难。
ALS早期症状难于发现，且易于其他疾病混淆，医院检查时，已经延误了最佳的治疗时间。因此，提高ALS患者的早期诊断率，早发现早治疗，对于提高患者生存期及生活质量非常重要。
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