脊肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2023/9/9 21:30:00

通讯员宋黎胜记者柯静

“我才10多岁啊,学习生活都不行了,晚上躺在床上都在害怕,手不会就这样废了吧!?”16岁的晓强(化名)原是个活泼好动的中学生,3年前发现自己右手会不由自主地颤抖,医院,还曾被怀疑得了老年病——“帕金森”,一段时间他好胡思乱想,痛苦之极。

医院神经外科,经过各种检查,医生追根溯源终于查出他患了好发于青少年的一种少见病,并与很多人习惯有一定关系。经过手术治疗,目前晓强的症状明显好转。

手莫名变“瘦”还控制不住地发抖

“这是怎么了,我的右手这老是么在颤抖?”半年前,在家人陪同下,晓强因“右手肌肉萎缩、无力3年余”医院神经外科主任医师雷兵专家门诊就诊。

3年前有一次,晓强和同学握手时,同学无意中说了一句“晓强你的手怎么‘瘦’啊。”晓强这才注意到自己的右手,确实虎口处特别扁平,大小鱼际都很“瘦”。但当时的症状并未影响他正常的生活,并没有当回事。

雷兵在专家门诊接诊病人

随着时间的流逝,晓强发现自己右手控制不住地微微颤抖,渐渐地越来越明显。没过多久,他右手还有肌无力的症状,尤其在天气寒冷的时候,连握笔写字都相当吃力,这让原本课业负担就很重的晓强增添了很多烦恼;由于病在右手,吃饭、打乒乓球、打蓝球等都受到较大的影响。

医院,总是诊断不明确,病急乱投医,晓强还曾被怀疑得了老年病——“帕金森。虽说最终排除了这种可能,但晓强及家人还是提心吊胆,唯恐什么恶疾缠身。

雷兵仔细查体见患者右手大鱼际、小鱼际肌及前臂尺侧肌肉均有萎缩,右手伸指时明显震颤,握力减弱;神经电生理检查,提示下颈段节段性神经源性损害;X线见颈椎曲度变直……最终诊断为一种少见的“平山病”。晓强母亲向医生反映,儿子平时一有空就喜欢玩手机。

诊断明确后,开始,给予保守治疗佩戴颈托,但晓强佩戴颈托后颈部不适,右手无力及伸指震颤好转不明显。于是,安排晓强住院,主任医师雷兵、副主任医师麻育源等为其施行颈椎前路植骨融合内固定术,术后恢复良好。近日随访,晓强说右手握力较前增大,伸指震颤症状较前明显好转。

这是一种少见病与常低头有关

雷兵介绍,平山病(Hirayamadisease,HD)又称青少年上肢远端不对称性肌萎缩症,是一种主要影响远端肌肉萎缩的疾病。日本学者平山惠造于年首次报道。资料显示,该疾病好发于亚洲的青少年,男性多见,是一种良性自限性运动神经元疾病,多为散发,罕见家族史。平山病起病隐匿,上肢远端肌无力、肌萎缩;肌萎缩局限于手和前臂,单侧多见,起病后缓慢进展。这种病发生率较低,因此不少人还从来没听说过,其明显的特征就是病侧手似乎没多少肉,瘦瘦的,会震颤。

黑色箭头示大鱼际肌,红色示小鱼际肌,该患者典型“平山”手

“该疾病的发生有其自身原因,也与长期屈颈的不良生活习惯密切相关。”雷兵解释,长期维持屈颈姿势,使对缺血缺氧最敏感的颈髓前角运动细胞发生变性,加上脊髓与硬脊膜之间生长发育不平衡,尤其是身高快速增长的青少年,屈颈时,颈髓后根将低位颈髓拉向前方,使颈髓受到前方椎体的压迫,引起所支配肌肉的神经源性损害。

鉴于平山病与长期屈颈有关,雷兵表示,目前我们几乎所有成年人,甚至青少年人离不开电脑、手机,但应该为了健康改变一下不良的生活习惯,比如不要长期低头玩手机和伏案工作,伏案工作超过一小时就要休息十分钟等。

平山病的保守治疗方式,主要包括长期佩戴颈托及神经营养药物治疗;手术治疗,是采取颈椎前路融合内固定术,通过手术治疗可有效限制颈椎的异常屈曲。

编辑杨俏颖

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