“我走之后，头部可留给医学做研究。希望医学能早日攻克这个难题，让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦。”
近日，北大女博士娄滔口述的这份“遗嘱”让无数网友感动。这是娄滔患上“渐冻症”后，在自己清醒时留下的“遗嘱”，她希望在自己死后捐献器官。
年1月，北京大学历史系级博士生娄滔被查出患有运动神经元病。
一年多来，这种被称为“渐冻症”的疾病逐渐侵袭娄滔的肌肉和运动神经，让她丧失自主活动的能力。
如今的娄滔，每日躺在病床上，已经失去了对自己身体的控制力。
从英国物理学家史蒂芬·霍金教授，到年风靡全球的冰桶挑战，“渐冻人症”(肌萎缩侧索硬化症，ALS)逐渐被公众了解。目前，ALS仍是一种无法治愈的疾病。
“渐冻人症”病因至今不明
“渐冻人症”又称运动神经元病、夏科病、卢伽雷病，是罕见病的一种，病因至今不明。
早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。患病者的身体肌肉萎缩，但智力和情感几乎不受影响，被称为“灵*被囚禁在身体内”。
“渐冻人”发病率约为十万分之三，“渐冻人症”多发于40岁以上的中青年人，男性多于女性，全国大约有20万渐冻人患者。
渐冻人症易被误诊为颈椎病
不少渐冻人症易被误诊为颈椎病。很多患者，做了颈椎病手术了，症状仍不见缓解，才发现原来是渐冻症。
从临床情况来看，被误诊的现象比较普遍，约有20%，医院神经科主任樊东升介绍，误诊通常存在两种，一是没患此病被误诊为此病，另一种是渐冻症被当成了其它病治疗。
渐冻人症被误诊为颈椎病的比较常见，但是，它们也有不同之处！
1、发病年龄不同
脊髓型颈椎病发病年龄多在40～60岁人群；渐冻人症发病多于中年起病，常在40岁前后起病，部分可在30岁左右发病。
2、症状不同
脊髓型颈椎病可出现感觉障碍，患者可感觉下肢无力、双腿发紧及抬步沉重感，足尖不能离地，行走时有似踏棉花感及肢体麻木，出现反射障碍，便秘、大小便失禁。
渐冻人症首发症状为手指活动不灵和无力，随后大小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，下肢可出现痉挛性瘫痪，患者出现剪刀步态等症状；部分患者可有主观感觉异常，如麻木、疼痛等。
3、起病速度不同
脊髓型颈椎病发病较慢且多伴有一定诱因；渐冻人症多为无任何征兆的突然发病，常从肌无力开始，且病情发展迅速。
ALS无法治愈的疾病
目前ALS仍是一种无法治愈的疾病，尽早确诊对于患者在病情早期及时得到有效治疗具有重要意义。
中华医学会神经病学分会主任委员、医院神经科主任崔丽英教授指出：“ALS治疗目标非常明确，就是延长患者的生存期，积极进行综合治疗能够显著延缓病情的发展，推迟疾病进展至中晚期呼吸衰竭时间。此外，研究显示规范化治疗越早，患者生存获益越大。”
ALS的标准化治疗包括对因治疗与对症治疗两方面：对因治疗即给予延缓病情发展的药物治疗；对症治疗包括营养管理，呼吸支持即综合治疗。
看到这里，你是不是觉得渐冻人症是一种残忍的疾病？其实……
渐冻人症不是所有类型都可怕
医院神经内科主任张志珺指出，其实不是所有的运动神经元病都那么可怕。
运动神经元病有很多类型，肌萎缩侧索硬化症是其中比较严重的一种，此外还有进行性肌萎缩、球麻痹、脊肌萎缩症、原发性侧索硬化症、连枷臂综合征等等。
有些类型通过明确诊断和针对治疗可以取得不错的治疗效果。
有的患者认为ALS生存期只有3-5年，治疗也无济于事。这样想可是不对的！
澄清：
患者生存期个体差异大。有些积极治疗的患者病情稳定而且保持某一程度很长时间，相当大比例积极治疗的ALS患者病程进展比平均水平更加缓慢。
20%患者存活超过5年，超过10%的患者存活达10年，有5%患者存活达20年。（这部分患者与正常人寿命相差无几。）许多专攻肌萎缩侧索硬化的医生都见过病情有所缓解的ALS患者。
我国研发的药物即将进入临床试验
目前世界上还没有治愈“渐冻人”的方法，我国研发的治疗“渐冻人症”的药物即将进入临床试验。如果能早诊断早治疗，将近50%的“渐冻人”生存期可达5年以上。
临床发现，5%的“渐冻人”病例与遗传及基因缺陷有关。专家提醒，夫妻本身或双方家族有脊髓性肌肉萎缩症病史，怀孕前应进行基因筛检。
编辑Q
来源健康时报网、央视网
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