脊肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2023/10/20 16:55:00
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  万先生,男,38岁,新疆乌鲁木齐人。是一位程序员,工作比较忙,一天早上起床发现自己双手无力,穿衣都有点费劲,万先生认为可能是工作累的,又加睡眠时间少,所以没有太多在意。可是这种症状持续了一周都不见好,反而发展到双腿无力,总有种软绵绵站在棉花上的感觉。心里才开始有点着急了,医院做了肌电图、脑脊液、核磁共振等检查,确诊为进行性肌萎缩(运动神经元病中的一种)。


  在治疗方面,万先生刚开始还是表现得很积极,只限于地方的医疗水平有限,医院,治疗2年后也没有起色,反而更加严重,只能借助轮椅行动,这让他陷入了前所未有的绝望,脾气慢慢地变得暴躁起来,感觉活着就没多大意思,上班上不了,生活还得需要别人照顾,病情还不断在进展,感觉人生都被冻住了,黑暗至极。


  好在家人都没有放弃,积极地在寻找治疗方案,后一个偶然的机会碰到一位曾经在一起治疗的病友,看他情况好转了很多,打听才得知他到北京接受了神经修复治疗。一家人顿时看到了希望,经过介绍到北京接受神经修复治疗。


  据了解,神经修复治疗通过神经免疫调节+神经修复+神经电刺激等手段,激活处于休眠状态的神经细胞,实现神经细胞的自我分化和更新,并替代已经受损和死亡的神经细胞,重建神经环路,促进器官的再次发育。以抑制疾病进展及改善生活状态,并积极康复治疗,同时服用一些神经营养因子及维生素E等。具体的治疗方案需要根据患者的实际病症进行个性化的定制,具体问题具体分析。


  万先生治疗半个月后,双手及下肢明显有力了,自己能独立站立,比起以前的状况要好了很多,心态也慢慢地积极起来。经过后续的治疗,从轮椅到借助双拐,然后摆脱双拐,用了仅仅2个月的时间。目前虽然还在做相关的康复治疗,但出行不成问题。祝万先生早日康复!


  什么是进行性肌萎缩?


  进行性肌萎缩是肌萎缩侧索硬化(运动神经元病)的一个亚型,由于下运动神经元损害,导致单手或双手的小肌肉萎缩,并且逐渐向两臂发展。发病年龄在20~50岁,多在30岁左右发病,略早于肌萎缩侧索硬化,男性较多。病程较慢,病程可达10年以上或更长。晚期发展至全身肌萎缩、无力,生活不能自理,最后常因呼吸肌无力、肺部感染而死亡。


  进行性肌萎缩典型症状有哪些?


  首发症状为单手或双手小肌肉萎缩、僵硬无力;


  逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群;


  受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动、腱反射减弱、病理反射减弱;


  一般无感觉系统和括约肌功能障碍。


  进行性肌萎缩做哪些检查能明确诊断?


  1.常规肌电图:肌电图是最重要的检查项目,特别是在无症状的肢体和部位进行检查,有助于早期诊断。


  2.头颅MRI:可显示沿锥体束走行的T,WI高信号,可以提示锥体束的受累。更主要的是用于鉴别其他疾病,排除脑干、脊髓、颅底椎管内病变等所致下运动神经元损害表现。


  3.脑脊液检查脑脊液蛋白通常正常,或轻度增高,一般低于1.0g/L,当蛋白明显升高时需要注意其他疾病。


  4.呼吸功能检查用于判断患者呼吸肌功能,监测病情进展并指导使用呼吸机。


  5.基因筛查有助于协助鉴别成年起病的脊髓性肌萎缩、肯尼迪病。


  6.其他免疫固定电泳、肿瘤指标筛查、免疫、营养、代谢、内分泌因素等筛查排除其他原因导致的轴索性运动神经病。


  重要提醒:很多人认为,得了肌萎缩、肌无力就没有了希望,实际上,通过规范的综合治疗,有助于提高患者生活质量,延长寿命,减轻痛苦甚或改善症状。运动神经元病患者除了积极地科学的治疗外,平时注意预防感冒,防止外伤,增加营养,药食补养,调控情绪,调整睡眠,并以积极的心态和疾病进行斗争。

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