运动神经元病会肌肉萎缩到什么地步？
zixun
渐冻人之家
运动神经元疾病又称肌萎缩侧索硬化症是一种罕见的、无法治愈的疾病，影响参与身体部位的运动神经。运动神经元疾病会随着时间的推移恶化，影响四肢的肌肉，讲话，吞咽和呼吸。运动神经元疾病患者体会到一系列症状，包括一些体能的局限，疼痛，痉挛，痛性痉挛，吞咽困难和呼吸困难
分布：
全球性分布，多数患者起病年龄大于45岁，男性发病率约为女性的2倍，年患病率为5/10万，年发病率为0.3/10万。
症状：肌萎缩侧索硬化症
是一种以肌无力为首发症状的进行性疾病，通常有手无力，但足、口和喉部无力不常见。肌无力常在躯体的一侧进展，通常发展到上臂和腿，而对躯体对侧的影响相对不明显。肌肉开始萎缩，常见于手部和足部。肌肉痉挛也很常见，并且可以在肌无力之前出现，但无感觉改变。患者体重减轻，感觉异常疲乏。
随时间推移，肌无力加重。当肌萎缩性侧索硬化症影响脑部的运动神经时，肌张力通常会增加，并且肌肉往往变得僵硬和紧张，导致肌肉抽搐（称为痉挛）。运动僵硬、笨拙。当脊髓中的运动神经受累时，肌张力下降，使四肢看起来松弛和软弱。当运动神经和肌肉之间的连接丧失时，肌肉会自发抽搐（称为肌束震颤）。面部表情控制越来越困难。喉肌无力可导致语言不清和吞咽困难。由于吞咽困难，患者有时会流口水，而且更容易被液体呛到。食物或唾液可被吸入肺部，增加肺炎风险。常出现鼻音加重，但可能有嘶哑声。随着疾病的进展，患者可能无法控制表情活动，出现强哭或强笑。最终，呼吸肌无力，导致呼吸困难。一些患者需要呼吸机辅助呼吸。虽然肌萎缩侧索硬化的进展速度有差异，但发展速度很快。
大约有50％患者在出现首发症状的3年内死亡。约20%的患者可活5年。10%的患者可活10年或更长时间。只有少数患者可存活30年以上。