脊肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2024/12/19 13:34:00
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脊髓灰质炎(俗称“小儿麻痹症”)是继天花之后的第二个有望被人类消灭的疾病,然而,今年以来一些令人忧心的情况陆续出现,非洲在年被世界卫生组织认定为无脊灰区域之后,重新在马拉维和莫桑比克检测出输入性野生脊灰病毒,英国、美国和以色列等早已消除脊灰的国家也陆续报告检测出疫苗衍生脊灰病毒。9月,英美被世界卫生组织列入脊灰暴发国家名单。

10月24日是“世界脊髓灰质炎日”,不久前,世界卫生组织消灭脊灰项目主任艾丹·奥李瑞(AidanO’Leary)表示,预计在年阻断脊髓灰质炎的传播,在年实现消灭脊灰。

年8月25日,美国纽约皇后学院的一名研究助理正在准备脊髓灰质炎的PCR反应。

脊髓灰质炎主要影响儿童,当年全球根除脊髓灰质炎的努力刚开始时,每年约有35万例野生型脊髓灰质炎病毒感染病例,这种病毒也成为了无数家庭的噩梦:感染后有患者在数小时内被病毒侵袭神经系统,造成全面性瘫痪;医院里摆满了“铁肺”,许多患者此后余生都离不开这个大机器。

如今,这个可怕的传染病是如何被发现的、又是如何被“消灭”的?这次,它真的会“卷土重来”吗?

韩明月北京大学科学技术史博士生

编辑

王乙雯瞭望智库

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与人类共存至今的古老病毒

脊髓灰质炎病毒与人类的共存,可能与人类自身的历史一样古老。但早期对其记录很少,普遍认为现存最早的脊髓灰质炎记录出现于公元前14世纪的一块古埃及石碑。这块石碑上雕刻了一位神父形象,他的身体倚靠着拐杖,一只脚呈马蹄状畸形,腿部异常纤细,这是脊髓灰质炎的典型表现。

约公元前14世纪创作的古埃及石碑。现存于丹麦哥本哈根嘉士伯雕塑艺术博物馆。

另外,约公元前5世纪的伊特鲁里亚(古代意大利中部地区)花瓶上所描绘的一位拄拐杖的老人,其明显的高度脊柱畸形以及肌肉萎缩,也可能是由于脊髓灰质炎导致的。

公元前5世纪的花瓶。现存于意大利罗马伊特鲁里亚博物馆。

年,英国外科医生兼药剂师迈克尔·安德伍德(MichaelUnderwood,-年)在一篇关于儿童疾病的论文《下肢衰弱》(DebilityoftheLowerExtremities)中首次描述了脊髓灰质炎的临床症状(即“下肢衰弱”)。安德伍德也因首次描述了多种儿童疾病,对儿科医学作出了重要贡献。

年,德国骨科医生雅各·冯·海涅(JacobvonHeine,-年)发表了关于脊髓灰质炎的第一份医学报告,这也是该疾病第一次被确认为临床实体。年,瑞典儿科医生卡尔·奥斯卡·梅丁(KarlOskarMedin,-年)首次对脊髓灰质炎进行了实证研究,并描述了这种疾病的流行特征。为纪念海涅和梅丁,脊髓灰质炎曾被称作Heine-Medin病,这两位医生的半身青铜像也被存放在脊髓灰质炎名人堂中。

后来研究发现,脊髓灰质炎是一种肠道感染,其病毒在人与人之间的传播主要通过粪-口途径,但直接通过口腔-口腔传播的可能性较小。当接触受污染的食物或水时,可能会发生粪-口传播。

脊髓灰质炎病毒通过口腔进入人体,沿着消化道下行,最终随粪便排出。虽然它会在咽喉和扁桃体的淋巴结里少量增生,但它真正大量繁殖的温床在小肠。大部分情况下,它引发的感染十分轻微,最初症状包括发烧、疲劳、头痛、呕吐、颈部僵硬和四肢疼痛。少数情况下,病毒会通过血液侵入脑干和中枢神经系统,破坏刺激肌肉纤维收缩的神经细胞(或称运动神经元)。

最糟糕的情况下,脊髓灰质炎会造成不可逆转的瘫痪(通常出现在腿部)。死亡案例的发生则主要是因为呼吸肌被麻痹,患者的脑干(或延髓)受到了严重破坏。

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脊髓灰质炎的流行

虽然脊髓灰质炎与人类相伴的历史很长,但它在很长时间里是作为地方病悄悄存在着。

19世纪30年代,英格兰、美国和大西洋圣赫勒拿岛(属英国)发生了几次小规模的脊髓灰质炎流行。19世纪末至20世纪初,在北欧斯堪的纳维亚地区以及美国的马萨诸塞州和佛蒙特州,又发生了覆盖范围更广、波及人数更多的流行。

各地起起伏伏的流行还没过去,紧接着美国便暴发了历史上最严重的脊髓灰质炎流行之一。至年,美国发生了余例脊髓灰质炎,逾人因此丧生。仅在纽约市便发生了余例脊髓灰质炎,约人死亡,患者几乎都是5岁以下的儿童。当时,整个美国被巨大的恐慌包围,这种病毒似乎只会侵袭儿童,并且造成的后果十分严重。有些患儿落下了终身残疾,许多幸存者只能在“铁肺”中度过余生,且大概率是十分短暂的余生。

20世纪60年代使用的“铁肺”。图源:美国CDC公共卫生图像库

虽然在年,刚成立不久的洛克菲勒医学研究所的时任主任西蒙·弗莱克斯纳(SimonFlexner,-)已经在显微镜下观察到了脊髓灰质炎病毒——“无数跳动的亮点,没有确定的尺寸和形状”,但彼时针对脊髓灰质炎的研究进展很慢,既没有特效治疗手段,疫苗也迟迟没有研发出来,甚至连它的传播方式都不清楚。

彼时,脊髓灰质炎病毒的肆虐及其带来的严重后果加剧了人们对病毒的恐惧。

为了控制住疾病的传播,一方面,政府按照对待疫病的常用办法,隔离患病人群和疫区:

设置路障,禁止载有16岁以下儿童的车辆进城;      接收医院被隔离起来,“瘸腿跛足”的儿童被医院;公共场所一律关闭;      疑似携带病毒的猫和狗被放逐或捕杀;      在城市中喷洒消毒液等。  

另一方面,19世纪末到20世纪初的热带医学证实,生活中常见的蚊虫、虱子、跳蚤和苍蝇都会传播疾病,加之小儿麻痹症与霍乱、伤寒等都是夏季的主要疾病,因此脊髓灰质炎一度被认为是一种“肮脏病”,维护生活环境的清洁和保持个人卫生成为了居民的头等大事:

城市卫生特派员用石灰水冲刷街道,迫使房主清理住所周边的垃圾;      垃圾桶的盖子被封上,屋舍挂上帘子防止苍蝇飞入;      肥皂成为生活必需品,消费量仅次于面包和黄油;      “脊髓灰质炎须知”出现在新闻、信箱和橱窗里,上面写着“请特别注意个人卫生,饮用最干净的牛奶和水,不要让苍蝇靠近食物,不要在被污染的水里游泳”……      但结果证明,这种流行病并非“肮脏病”或者“穷人病”——不论贫穷或富贵,不论肤色为何,不论乡村还是城市,病毒平等地攻击着孩子们。并且,因为环境卫生的改善,儿童在幼时接触到病原微生物的概率降低了。具体到对脊髓灰质炎感染的影响,幼年时发生的感染往往症状比较轻微,且有母亲留下的抗体会提供暂时性的保护;若幼年形成抗体的机会减少了,青少年时期被感染后的症状就比较严重。      到年,美国麻痹型脊髓灰质炎的发病高峰年龄已经从婴儿转移到5-9岁的儿童,有约1/3的病例发生在15岁以上。与此同时,脊髓灰质炎感染导致的瘫痪和死亡率也在增加,年美国的脊髓灰质炎流行中,当年报告了例感染,其中(约37%)例患有轻度至残疾性瘫痪。      3      瘫痪的总统与“一人一毛钱”      年,39岁的富兰克林·罗斯福(FranklinD.Roosevelt)感染了脊髓灰质炎,当时的他是共和党内炙手可热的明星。年夏天,罗斯福和家人正在加拿大南部的坎波贝洛岛度假避暑,或许是几天的游泳、划船活动让他感到身体疲惫,当他从船上突然掉进芬迪湾冰冷的海水里时,他感觉全身麻痹了。随后几天里,他的双腿越来越虚弱,浑身疼痛,高烧不退,皮肤也变得十分敏感,甚至无法忍受睡衣的轻柔摩擦。很快,罗斯福的双腿无法支撑他站立,他的腰部以下完全丧失了运动能力。在哈佛大学教授、小儿麻痹症专家罗伯特·洛维特的诊断下,罗斯福确诊罹患脊髓灰质炎。医生建议,要对抗脊髓灰质炎,就必须保持良好的情绪和身体健康,并拥有健康的免疫系统。      患病后的三年,罗斯福全心投入到身体复健中。他每周去自己家附近的公园游泳几次,在水的浮力支撑下尽可能活动下肢。后来游泳的地点变成了佐治亚州的温泉疗养院,因为他听说这里富含矿物质的水曾奇迹般地治愈了一名同患小儿麻痹症的年轻人。  

年10月,罗斯福在佐治亚州温泉市的游泳池中游泳。照片来自FranklinD.RooseveltPresidentialLibraryandMuseum      尽管游泳和温泉没有能让罗斯福重新站起来,但他在康复训练中不仅身体变得更加强壮,精神也保持着积极与乐观。在家人的支持下,年,罗斯福重返政坛,并于年当选纽约州州长,年当选美国总统。此后,他连任四届总统,带领美国走出了经济危机,走过二战,直至年因脑溢血去世。      罗斯福鲜少向公众展示自己坐轮椅的形象,即使在家里,使用的也是一把安上了轮子的餐椅。他不希望自己的残疾引起太多

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