脊肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/5/5 19:46:00
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肌张力是肌肉对牵张的阻力。临床上测定两种类型张力:位相性和姿势性。

位相性张力是对高强度牵张的一种快速收缩反应。由腱反射来检查。当叩诊锤敲击韧带时,股四头肌被牵张,肌梭感觉牵张,通过感觉神经发出冲动到脊髓,信息传递到a运动神经元,股四头肌收缩(单突触反射)。

姿势性张力是抗重力肌对重力低强度牵张的持续性收缩。当姿势性张力受抑制时,躯干和肢体不能持续对抗重力,患儿肌张力低下。

正常肌张力的维持需要完整的中枢和外周神经系统。肌张力低下是神经系统功能障碍的常见症状,可于脑、脊髓、神经和肌肉疾病时见到。一个前角细胞及其支配的所有肌肉纤维组成一个运动单位。一个运动单位即一个力量单位,全部运动单位失常的症状是无力。前角细胞体的原发性疾病是神经元病,轴突或其髓鞘的原发病是神经病,肌纤维的原发病是肌病。在婴儿和儿期,脑的疾病比运动单位的疾病常见得多。“脑性肌张力低下”一词用来包含所有由大脑病或其缺陷引起的姿势性肌张力低下。

婴儿肌张力低下的鉴别诊断

脑性肌张力低下

良性先天性肌张力低下

染色体病

PraderWill综合征

染色体三体病

慢性非进行性脑病

脑发育畸形

围生期急症

产后疾病

过氧化酶体病

脑肝肾综合征(zellweger综合征)

新生儿肾上腺脑白质营养不良

其他遗传缺陷

家族性植物神经功能障碍

眼脑肾综合征(Lowe综合征)

其他代谢缺陷

酸性麦芽糖酶缺乏症(见“代谢性肌病")

婴儿CM1神经节苷脂沉积症

脊髓疾病脊髓性肌萎缩

急性婴儿型

常染色体显性

常染色体隐性

细胞色素氧化酶缺乏症

X-连锁

慢性婴儿型

常染色体显性

常染色体隐性

先天性颈髓肌萎缩

婴儿神经元变性

神经源性关节弯曲

多神经病先天性髓髓形成不良神经病巨大轴索神经病遗传性运动-感觉神经病神经肌肉传递病家族性婴儿重症肌无力婴儿肉*中*暂时性重症肌无力纤维类型比例失常肌病中央核病先天纤维类型比例失常肌病肌管(中央核)肌病急性慢性线状体(棒状体)肌病常染色体显性常染色体隐性代谢性肌病酸性麦芽糖缺乏症细胞色素C氧化酶缺乏症肌营养不良Bethlem肌病先天性dystrophinopathy先天性肌营养不良原发性分层蛋白缺乏症继发性分层蛋白缺乏症分层蛋白阳性先天性强直性肌营养不良

医院儿童康复中心是江苏省二级肢体(脑瘫)康复定点机构,宿迁市智力康复定点机构,南京特教学院康复科科学院实习基地,主要承担宿城区"0-6、7-14岁残疾儿童肢体(脑瘫)基础康复"和"0-6岁残疾儿童智力基础康复"任务,先后为多名残疾儿童提供基础康复服务。中心现有专业技术人员63人、其中主任医师、教授1人、副主任医师2人、中级职称6人,本科学历39人。中心设有:康复门诊部、肢体脑瘫康复治疗部、早期干预治疗部、智力康复治疗部、自闭症康复治疗部,目前可开展康复评估及治疗项目种。

中心

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