脊肌萎缩

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TUhjnbcbe - 2021/5/9 13:11:00

3月14日,著名物理学家史蒂芬·霍金去世,享年76岁。

斯蒂芬·威廉·霍金(StephenWilliamHawking),年1月8日出生于英国牛津,毕业于牛津大学和剑桥大学,剑桥大学博士学位,著名物理学家,现代最伟大的物理学家之一、20世纪享有国际盛誉的伟人之一。

提起霍金,很多人的第一反应是一位伟大的物理学家,而后就是他因疾病行动困难。很多人误以为霍金患的是帕金森病,但事实是,他患的是ALS(肌萎缩侧索硬化,也称为渐冻症),医生们曾在年预言他的寿命恐到了尽头,没想到霍金打破了预言,确诊到去世达55年,超过半世纪,霍金应该是世界上活最久的“渐冻人”!凭着顽强的意志力,霍金不仅成了一位"在世的最伟大的科学家",并且创造了生命史上的奇迹。

帕金森和渐冻症有什么区别呢?

ALS(Amyotrophiclateralsclerosis),中文为“肌萎缩性脊髓侧索硬化症”,是一种渐进性的神经退行性疾病,它影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,令大脑无法控制肌肉运动,肌肉也会因缺乏运动而萎缩。疾病晚期病人会完全失去行动能力。ALS属于罕见病,发病率约十万分之二到十万分之五。美国约有3万人确诊,欧洲约1万5千人。中国大约有20万左右的患者,这个数字还在逐年递增。令人痛心的是,由于这种疾病尚没有有效地治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。

“渐冻人”也并非新的疾病,这种疾病迄今已有余年历史。早在年,著名的神经病学家Charcot教授即描绘了“渐冻人”患者最初的印象——“一位肌肉痉挛的患者,在其死后病理中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块”。在此后的余年时间里,“渐冻人”的临床和病理特征逐步被阐明,但我们似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。此前在全球火热的冰桶挑战赛也是为了帮助这些患者而发起。

早期ASL常被误认为脑梗或者颈椎病!

据悉,早期ALS最容易和脑梗、颈椎病、帕金森病相混淆,肌肉萎缩也可以是颈椎病的表现。“需要注意区别的要点在于,ALS不会出现肢体麻木,感觉异常等颈椎病的常见表现;而颈椎病不会发生饮水呛咳、吞咽困难和舌肌萎缩。”临床上,通过肌电图和颈椎MRI检查等即可鉴别这几种疾病。

说到这里,大家可能会有疑问,早前有媒体报道或由于疾病认识的欠缺,很多人都误以为霍金患的是帕金森病,但事实并非如此。帕金森病与渐冻症一样,早期容易被大家误解,不同的是,渐冻症尚无有效治疗手段,如何快速地做出诊断,并且尽可能地延长患者生命、保证生活质量,仍然是神经科医生应当

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