KEYPOINT
1.颈椎病性肌萎缩以上肢三角肌、肩胛带肌、肱二头肌或手内在肌、骨间肌萎缩为主要临床表现；
2.脊髓前角细胞损伤和前根损伤为主要致病原因；
3.颈椎前路手术或单开门+椎间孔成型是常见手术方式。
颈椎病性肌萎缩（CervicalSpondyloticAmyotrophy，CAS），又叫肌萎缩型颈椎病或Keegan型颈椎病，是年KeeganJJ教授描述的一种特殊的颈椎病。以上肢三角肌、肩胛带肌、肱二头肌或手内在肌、骨间肌萎缩并引起肌力下降为主要临床表现。让我们通过几篇文献来了解其临床表现和分型、病理机制、辅助检查、诊断要点和治疗效果。
1临床表现
年KeeganJJ教授文中病例描述“56岁男性患者，一日晨起突然出现右肩部疼痛，不能屈肘和肩外展，手腕和手指活动正常，几天后疼痛消失，肌肉逐渐萎缩。四年后，同样是晨起，一样的情况发生在左肩部。自始至终无感觉丧失，无病理征、无行走不稳”。这是一个典型的颈椎病性肌萎缩的表现：
（1）中老年人，男性多于女性；
（2）单侧发生为主，肌肉萎缩呈节段性，数月后肌肉萎缩逐渐稳定，不累计其他肌肉；
（3）临床分型：近端型、远端型、混合型；
（4）近端型CAS表现：以三角肌、肩胛带肌、肱二头肌萎缩为主，表现为肩外展无力、肩不能举、屈肘无力，可见相应肌肉萎缩；
（5）远端型CAS表现：手内在肌、骨间肌萎缩为主，表现为手指内收、外展或背伸无力，可见相应肌肉萎缩；
（6）混合型CAS为两种混合，较少见。
上图为近端型CAS患者，可见三角肌和肱二头肌A较B萎缩。
注：上图患者肌肉较发达，图片看着萎缩不明显，笔者在临床遇见几例患者，三角肌和肩胛带肌均萎缩明显。
上图远端型CAS患者，可见右手指不能伸直。
上图远端型CAS患者，可见第一骨间肌萎缩。
2病理机制脊髓前角细胞缺血性损伤和前根（腹侧根）损伤为感觉运动分离的主要致病原因。下图I为压迫腹侧前根，II为压迫脊髓前角
3辅助检查
（1）X线和CT可见颈椎退变，骨质增生，有时可见椎间孔骨性狭窄。
（2）MRI是主要影像学检查手段，可见颈脊髓或神经根受压，受压颈髓内的高信号改变，横断面上可见脊髓前角内局限的高信号，提示脊髓前角缺血性囊性空洞。
（3）电生理检查：有利于进一步明确病变神经根和鉴别诊断，用于排除肌萎缩性侧索硬化症（ALS）。
4诊断和鉴别诊断
（1）诊断依据：（a）单侧上肢三角肌、肩胛带肌、肱二头肌或手内在肌、骨间肌萎缩；（b）无或轻微感觉异常，可能曾经短时间存在上肢根性疼痛症状，多无锥体束征表现；（c）MRI可见压迫和/或颈髓内异常信号；（d）肌电图进一步明确诊断。
（2）鉴别诊断：（a）肌萎缩性侧索硬化症：多见于中老年男性，累计多个运动神经，常伴有发音障碍、吞咽困难、咀嚼困难等，肌电图有助于鉴别；（b）平山病：青少年男性多见，良性自限性运动神经元疾病，过屈位MRI可诊断；（c）肩袖损伤；（d）周围神经疾病：肘管综合征、腕管综合征等。
5治疗方案和效果
CAS的手术时机和手术方式的选择并未达成一致。让我们通过下面两篇代表性文献来学习一下。
90例（76男14女；59例近端型、25例远端型、6例混合型）CAS患者，随访5年。均先接受保守治疗：颈椎牵引、药物治疗。
治疗2周后10例肌力完全恢复，32例肌力恢复1级以上，有效率42/90（46.7%）。保守治疗无效48例，其中29例接受手术治疗，19例拒绝了手术治疗。5年随访时，40%患者通过保守治疗避免了手术。
年龄偏大（50岁）和症状持续时间长（6月）是保守治疗效果不佳的影响因素。见下表。
而这一篇文献给出了不同的观点。51例（43男8女；37例近端型、14例远端型、6例混合型）CAS患者。均采取手术治疗，39例前路手术，12例后路单开门+椎间孔减压，随访2.6年。
结果：62%近端型CAS患者得到1级的肌力恢复，只有34%远端型CAS患者得到了1级的肌力恢复。症状持续时间长是手术效果不佳的相关因素。远端型CAS治疗效果较差。
总之，颈椎病性肌萎缩属于特殊类型颈椎病，注意诊断要点和鉴别诊断，治疗效果不如常规颈椎病，需告知患者。
审稿：王庆德
供稿：毛克*
编辑：张振辉
参考文献1.KeeganJJ.Thecauseofdissociatedmotorlossintheupperextremitywithcervicalspondylosis.JNeurosurg.Nov;23(5):-36.doi:10./jns..23.5.0.PMID:.
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